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結節性硬化症の情報サイト

監修:
鳥取大学名誉教授
大野耕策 先生

上衣下巨細胞性星細胞腫(SEGA)は、どんな病気ですか?

上衣下巨細胞性星細胞腫(じょういかきょさいぼうせいせいさいぼうしゅ)は、略してSEGA(セガ)と呼ばれる脳にできる腫瘍で、結節性硬化症の代表的な症状の一つです。1cmほどの腫瘍ですが、徐々に大きくなることがあります。小さいうちは症状がなく、問題にならない場合もありますが、大きくなると脳の他の部位を圧迫して症状が出てくるため、治療が必要になります。

上衣下巨細胞性星細胞腫(SEGA)のイラスト

上衣下巨細胞性星細胞腫(SEGA)ができやすいのは何歳ごろですか?

上衣下巨細胞性星細胞腫(SEGA)は、生まれた直後や出生後早期にも認められます。 とくに幼児期から思春期にかけては急速に大きくなることがあるため注意が必要で、定期的に検査を受けることが大切です。脳の中をみることができるMRIやCTという検査をします。

上衣下巨細胞性星細胞腫(SEGA)ができると、どんな症状が出ますか?

上衣下巨細胞性星細胞腫(SEGA)が大きくなると脳内の圧力が高まって、頭痛や吐き気・おう吐、視力障害などがおこることがあり、治療が必要です。
また、上衣下巨細胞性星細胞腫(SEGA)のできる場所によっては、「水頭症(すいとうしょう)」になることもあります。水頭症は、脳から脊髄に流れる体液(脳脊髄液)の流れが妨げられ、脳の中にたまり脳が圧迫される病気です。水頭症になると、命にかかわることがあるため速やかな治療が必要です。

どのような検査を受けるのですか?

脳の中をみることができるMRIやCTという検査をします。検査時に痛みはありませんが、動かないことが必要で、検査には時間がかかります。

上衣下巨細胞性星細胞腫(SEGA)には、どんな治療をおこなうのですか?

脳内の圧力が高まっている場合には、上衣下巨細胞性星細胞腫(SEGA)を手術で取り除きます。
飲み薬によって上衣下巨細胞性星細胞腫(SEGA)を小さくするという選択肢もあります。
水頭症に対しては、脳にたまった余分な「脳脊髄液」をチューブでお腹の中などに流す手術(シャント手術)がおこなわれます。

どの治療法を選択するかは、それぞれの治療法の利点と欠点を知って、主治医とよく相談して決めましょう。

上衣下巨細胞性星細胞腫(SEGA)に対する治療

治療法 メリット デメリット
脳腫瘍摘出術
(のうしゅようてきしゅつじゅつ)
SEGAを取り除くことができます
頭痛や吐き気・おう吐などの症状がやわらぎます
開頭手術になるので術後の回復に時間がかかります
手術にともない出血や感染症、合併症がおこるおそれがあります
mTOR(エムトール)阻害薬 腫瘍をある程度小さくすることができます
1日1回の飲み薬なので、生活への負担が少ない治療です
副作用(口内炎、感染症、息切れや呼吸困難など)が出るおそれがあります
このお薬の成分に対して過敏症を起こした方、妊娠している方や妊娠の可能性のある方には用いることはできません

水頭症に対する治療

治療法 メリット デメリット
シャント手術 水頭症を改善できます チューブがつまるとおう吐などの症状が再発するおそれがあります
SEGAは、そのままの状態となります