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PNH：発作性夜間ヘモグロビン尿症との生活の情報サイト

ご監修：
筑波大学医学医療系 臨床医学域 医療科学（血液学）
小原 直 先生

PNHに対する様々な治療アプローチが望まれています

PNHの治療を受けた患者さんの中には、時間の経過と共に溶血が起こり、貧血、疲労、輸血依存症などが現れる方がいます[1][2][3]。

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PNHでみられる溶血は、補体の働きを制御する補体制御たんぱくが欠損していることが原因です。補体のしくみは複雑で、血管内溶血や血管外溶血が起こるしくみなどが詳しくわかってきたのは最近のことです[1][2][3][4][5][6]。補体に着目したPNHの研究はこれからも進展していくことが期待されています。

 

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PNH（Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria）：発作性夜間ヘモグロビン尿症

  1. 保仙直毅ほか. 発作性夜間ヘモグロビン尿症診療の参照ガイド令和4年度改訂版

  2. Gullipalli D et al. J Immunol. 2018;201(3):1021-1029.

  3. Panse J et al. Am J Hematol. 2023;98(suppl 4):S20-S32.

  4. Bektas M et al. J Manag Care Spec Pharm. 2020;26(suppl 12-b):S3-S8.

  5. Röth A et al. Blood. 2020;135(12):912-920.

  6. Notaro R, Luzzatto L. N Engl J Med. 2022;387(2):160-166.
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