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PNH：発作性夜間ヘモグロビン尿症との生活の情報サイト

ご監修：
筑波大学医学医療系 臨床医学域 医療科学（血液学）
小原 直 先生

PNHを上手に管理するためにPNHをよく知っておく必要があります

PNHの基礎から学びましょう

PNHは、非常に稀な血液疾患で、発病することで心身に影響を及ぼします[2][3]。

PNHの病態には、感染症や病気を防ぐために身体に備わっている補体と呼ばれる免疫のしくみが深く関わっています[1][3]。

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PNHでは通常、赤血球の上にある「補体を制御するたんぱく質」が欠損しているため、補体の働きが過剰になってしまい、赤血球が破壊されてしまいます[3]。この時赤血球上には補体による膜侵襲複合体（MAC）が形成されます。

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MACが形成された赤血球は破壊され、赤血球の中にあるヘモグロビンが放出されます。このように赤血球が破壊されることを溶血といいます[3]。

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PNHでは、溶血が進行することで体力を消耗させるさまざまな症状が現れます[1][2][3]。

溶血を理解する

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多くの場合、PNHは適切に治療を続けていれば、予後を悪化させることはありませんが、治療せずに放置することで血栓症などの合併症を引き起こし、寿命に影響が及ぶ可能性があります[1][3][4]。

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PNH（Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria）：発作性夜間ヘモグロビン尿症

  1. Bektas M et al. J Manag Care Spec Pharm. 2020;26(suppl 12-b):S3-S8.

  2. Schrezenmeier H et al. Ann Hematol. 2020;99(7):1505-1514.

  3. Dingli D et al. Ann Hematol. 2022;101(2):251-263.

  4. Schubert J, Röth A. Eur J Haematol. 2015;94(6):464-473.
バナー：PNH患者さんと医師との座談会

動画：PNH患者さんのストーリー
～仲間と繋がることで見えた希望の道～

PNHと診断され、日々の生活や将来に不安を感じていらっしゃる患者さんも少なくないと思います。体の異変に気付き、PNHと診断され、今日に至るまでの葛藤や生活を続ける中で見えてきた希望について、患者さん本人にお話しいただきました。（2024年12月作成）

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