骨髄線維症の治療では､病気の進行を抑えること､症状を緩和することが大事な目標となります。
治療法には､薬物療法､輸血療法､放射線療法､脾臓の摘出手術､骨髄移植があります。
薬物療法
薬物療法には、主にホルモン剤と抗がん剤が使用されます。
ホルモン剤は、腎臓に作用して、赤血球を作るホルモンを分泌させることで、貧血症状を改善したり、造血幹細胞に直接作用して造血能を高める作用があります。
抗がん剤は、骨髄の腫瘍に対する治療薬で、著しく増えた白血球や血小板の数を正常に戻し、脾臓の腫れを小さくしたり、全身の症状を改善します。
輸血療法
赤血球数の著しい減少に伴う貧血症状が強く現れて､薬物療法を行っても改善しない場合には､不足した赤血球を補うための輸血を行います。
また､血小板数の著しい減少に伴う出血症状が強く現れた場合には､血小板の輸血を行うこともあります。
骨髄線維症患者さんは複数回赤血球の輸血を受けることがあり､長期にわたる輸血療法でよくみられる合併症に鉄過剰症があります。
放射線療法
薬物療法の効果が乏しく､特に腹部の症状が強く現れる場合には､腫れている脾臓や肝臓に放射線を照射して小さくします。
高エネルギーの放射線を細胞に照射することにより腫瘍細胞を殺すものですが､効果は持続しないと(一過性)といわれています。
脾臓の摘出手術(摘脾)
貧血が著しく､腹部の症状が強く現れていて早急な対処が必要な場合には､手術で腫大している脾臓を摘出することもあります(摘脾)。
また､輸血に頼らないと貧血が改善しないため､何度も輸血療法を必要とする方や､骨髄線維症が原因の合併症が重症な方(門脈圧亢進症､血小板減少症)の方に適しています。実施については主治医と十分相談の上､慎重に決断する必要があります。
骨髄移植(同種造血幹細胞移植)
骨髄内の異常な造血幹細胞を抗がん剤や放射線療法で死滅させた後､健康な提供者から採取した正常な造血幹細胞を含む骨髄液を静脈内に注入して骨髄移植を行います。この治療法は､骨髄線維症の完治につながる可能性があると報告されておりますが､移植に伴う死亡や重篤な合併症のリスクも高いため､実施については主治医と十分相談の上､慎重に決断する必要があります。
