FAQ

Q1. 本態性血小板血症とはどのような病気ですか？

本態性血小板血症とは､血小板の過剰な増加を特徴とする血液の病気です。病気の進行に伴い血管内で血の塊（血栓）ができやすくなるため、さまざまな症状がみられるようになります。心筋梗塞や脳卒中といった重大な合併症を引き起こすこともあります。

Q2. 本態性血小板血症の患者さんはどのくらいいますか？

わが国における本態性血小板血症の発症者数は1年間に人口10万人あたり2.5人と報告されています。^[1]

Q3. 本態性血小板血症はどのような人に起こりやすいですか？

本態性血小板血症患者さんの発症年齢は50～70歳代のほか、30歳代の方々にも多く発症し、女性にやや多い傾向があります。

Q4. 本態性血小板血症の原因はわかっているのですか?

本態性血小板血症は､骨髄に含まれる造血幹細胞の遺伝子に異常が生じ､血小板が過剰に増加することで発症すると考えられています。一方、なぜ、その異常が起こるのかについてはわかっていません。

Q5. 本態性血小板血症の発症にかかわる遺伝子にはどのようなものがありますか?

本態性血小板血症において異常がみられる遺伝子には、JAK2遺伝子やCALR遺伝子などがあり、患者さんの大部分でいずれかの遺伝子に異常が生じていることが確認されています。これらの遺伝子は血液細胞の増殖に重要な役割を担っている酵素の遺伝子です。

Q6. 本態性血小板血症は遺伝しますか？

一般的に遺伝性があるとは考えられていませんが､ごくまれに血縁関係の家族に本態性血小板血症が起こる場合もあります。

Q7. 本態性血小板血症ではどのような症状がみられますか？

本態性血小板血症の初期は症状がない場合が多いですが、徐々にさまざまな症状がみられるようになります。
細い血管に血栓が形成されると、頭痛、めまい、耳鳴り、四肢末端の発赤・しゃく熱感（肌が熱くてヒリヒリするような感覚）などがみられます。全身の症状としては、体がだるい、集中力の低下、活動性の低下、寝汗などの症状がみられるようになります。
また、増加した血小板は脾臓で処理されるため、脾臓が大きく腫れて痛むようになり、おなかの張り・不快感などが生じます。

Q8. 本態性血小板血症ではどのような合併症が起こりますか？

本態性血小板血症における血小板の過剰な増加により、心筋梗塞や脳卒中といった命に危険を及ぼす重大な合併症を発症する場合があります。ただし、血小板が著しく増加してしまうと、血小板がうまく機能することができなくなるため、逆に、出血が起こりやすくなります。
また、本態性血小板血症に長期間かかっている患者さんの一部で、骨髄線維症や白血病などに移行することがあります。

Q9. 合併症のリスクを減らすにはどうしたらよいでしょうか？

心筋梗塞や脳卒中といった合併症を減らすには、本態性血小板血症の治療を適切に行うことのほか、心血管危険因子を減らすことが大切です。心血管危険因子とは、高血圧症、肥満、糖尿病、脂質異常症（高脂血症）、喫煙のことです。とくに喫煙により、血栓症が発症するリスクはさらに高まるといわれていますので、禁煙を心がけましょう。

Q13. 本態性血小板血症の症状緩和に役立つ生活上の工夫について教えてください。

本態性血小板血症の症状に生活が妨げられるなどして､ストレスを感じることもあると思います。ストレスが溜まりすぎると症状が悪化することもありますので､日々の生活の中で軽い運動や散歩を行う､美味しいものを食べる､趣味をもつ､家族や親しい人と話すなど気分転換を上手にしたり､適度な休息をとったりして､ストレスを軽減することが大事です。

Q14. 本態性血小板血症で食欲がないときの対処法について教えてください。

食事がとれなくなると栄養状態が悪くなり､病気にも影響しますので､毎日の食事は重要です。すぐに満腹感を感じたり､おなかの張りや不快感があったりして食欲が低下しているときには､朝･昼･夕食の間に軽食をとる､ご飯をおかゆにする､野菜や果物をジュースにして飲む､生姜やレモン汁で食欲が増進する味付けにするなどして､体に必要な栄養素をしっかり摂取しましょう。
また､食事指導を受けている方は､主治医や看護師にご相談ください。

Q15. 本態性血小板血症で熟睡できないときの対処法について教えてください。

十分な睡眠を得ることは､疲れなどの症状軽減･緩和につながるため､非常に重要です。熟睡できない理由はそれぞれありますので､主な原因別に対処法の例をご紹介します。

■不安やストレスで眠れない場合
寝る前に腹式呼吸(鼻からゆっくり息を吸い込み､おへその下に空気をためていくイメージでおなかを膨らませる→おなかをへこませながら口からゆっくり息を吐く)を数回行う

■夜中に目が覚めてしまう場合
午後～夜間にカフェインをとらない(カフェインには覚醒作用があります)､寝る前にお酒を飲まない(寝た後にアルコールの血中濃度が低下することで目が覚めます)

■寝汗が不快で眠れない場合
パジャマや布団カバー･シーツは汗の吸収が良い綿素材のものを使用する､汗拭き用タオルを常備しておく

■痛みなどの症状が激しくて眠れない場合
主治医や看護師に相談して､適切な治療･指導を受ける

Q16. 本態性血小板血症になったら活動は制限されますか？

症状が落ち着いている状態であれば､体に負担がかからない範囲でやりたいことなどにチャレンジして､社会生活を維持することができます。趣味なども体の状態により継続できるものはあえて止める必要はありませんが､これまで通り続けてみて何か変化があった場合は主治医の判断に従ってください。

Q17. 本態性血小板血症の治療中に運動を行ってもよいですか？

本格的なスポーツというより､適度な運動という意味で体を動かすことはストレス発散にもなりますので､できる範囲で行うのはよいでしょう。ただし､心臓への負担や血栓が起こりやすい状態などは運動が勧められない場合があります。どのような運動をどれくらい行ってよいのか､主治医と相談してみてください。

Q18. 本態性血小板血症の治療中に旅行に行ってもよいですか？

本態性血小板血症の患者さんの多くは､旅行に行くことができますが､個々の状態によって危険を伴うこともありますので､まずは主治医にご相談ください。