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ご監修:
福岡山王病院 膵臓内科・神経内分泌腫瘍センター センター長/国際医療福祉大学 医学部 消化器内科学 教授
伊藤鉄英 先生
東北大学大学院医学系研究科 病理診断学分野 客員教授、名誉教授 石巻赤十字病院 学術顧問
笹野公伸 先生

Q1. NETは普通のがんとは違うのですか?

膵がんのほとんどは膵管上皮細胞から発生し、胃がんや大腸がんなどといった、いわゆる普通の消化器がんは消化管の粘膜から発生するのに対し、NETは神経内分泌細胞に発生することが大きく異なる点です。
がんとNETではその性質も特徴も異なっており、一般的にはNETは進行が遅く、予後は良好であるといわれています。

Q2. 転移した悪性のNETの治療法は?

肝に転移した場合には、肝動脈塞栓術、放射線照射、ソマトスタチンアナログなどによる薬物療法、化学療法が考慮されますが、可能であれば外科的切除やラジオ波焼灼術による腫瘍の減量が行われる場合もあります。

Q3. NETは治る病気ですか?

元の疾患によって治りやすさは異なります。
例えば、たまたまCTなどの検査で見つかった膵臓の小さい神経内分泌腫瘍でほかに病変がなく、手術によって完全切除できた場合は“治る”と言ってもよい状態になります。
ここで気をつけなければならないのは、完全に取りきれたとされていた腫瘍が10年後くらいに肝臓に転移病変として出現することがまれにあることで、症状はなくても手術後もずっと定期的に調べてもらうことが大切です。
これとは異なり、肝臓に多数の転移がある状態で発見された場合は、“治る”というよりはどのように病気をコントロールしてゆくかという治療になると考えていただくのがよいと思います。

Q4. NETは遺伝しますか?

MEN(多発性内分泌腫瘍)、von Hippel-Lindau病などの特殊な遺伝性症候群の場合を除きますとNETは原則的には遺伝する事はありません。
しかし最近Hiripiらが北欧で消化管NETが特殊な遺伝的背景がないものの、ある家族に集積して発生している事を報告しております(Annals of Oncology, 20: 950-954, 2009)。
特に両親共にNETであった場合はNETに罹患する確率は4倍以上高くなるとも記載しています。
日本人ではこのような事は一切知られておりませんが、親族にNETの患者さんが複数以上おられる場合には念のために精査をされるのも良いかもしれません。

Q5. 治療をしないで経過観察をしていたらどうなりますか?

特徴的な症状を現すNET(症候性NET)では治療をしない限り症状は改善しません。
治療を受けないと徐々に症状は増悪しますし、肝転移などを伴ってきます。症状を現さないNET(非症候NET)は、腫瘍サイズが小さければ経過観察をする事もありますが、サイズが大きくなるにつれて悪性度が高くなり、肝転移などが出現する頻度も高くなります。

Q6. 手術をすれば治りますか?

NETは、ホルモン特有の症状で患者さんを悩ませる機能性NET(インスリン産生腫瘍やガストリン産生腫瘍)と、そのような特有の症状を起こさない非機能性NETに分類されます。

1)機能性NETは、低血糖症状、消化性潰瘍、激しい下痢、紅斑などの症状で患者さんを悩ませます。これらの症状をなくすためには、NETを切除するのが最善です。しかし、リンパ節や肝臓に転移していますと、完全にとりきることができない場合もあります。転移する前に切除術を行うと治ります。肝臓に転移すると手術で治らない場合も多くなります。

2)非機能性NETは、症状が出ませんからCTなどでたまたま見つかることが多いのです。消化管や膵臓・十二指腸のNETは大きくなると肝臓に転移します。転移する前に切除術をすると治ってしまいます。ただし、家族性(遺伝性)に発生するNETの場合には、多発したり、一度治ったように見えても6~8年後に再発することもあります。いつ手術すればよいか、どのような手術をするのがよいのか、よく医師と相談してください。

Q7. どんな手術で、どのくらいの入院期間になりますか?

NETは良性の場合と、悪性の場合があります。良性の場合には、局所切除といって、腫瘍だけを切除すればよいのですが、悪性の場合には、局所再発を起こさないように、腫瘍の周りの正常組織を含めて腫瘍を切除する必要があります。
また、腫瘍の近くのリンパ節を一緒にとる必要があります。
患者さんに適した手術をしますので、手術法によって、手術時間や、入院期間が異なります。よく医師と相談してください。

Q8. 腹腔鏡で手術できるのでしょうか?

NETは良性か良性に近い場合には、腹腔鏡手術をしてもよいと考えられています。
しかし、膵臓NETの手術では、脾臓を温存できるかどうか、術後に膵液漏出などを来たす可能性が高くないかなど色々のことを、外科医が判断して、開腹手術がよいか、腹腔鏡手術がよいかを決めます。
NETの悪性度の高い場合に腹腔鏡手術をするのがよいか、開腹手術をした方がよいか結論は出ていません。
患者さん毎に状況を考えて腹腔鏡手術が適切なのかどうか判断しますので、よく医師と相談してください。
担当医師は、安全で根治できる手術を、患者さんの状態に応じて、腹腔鏡手術か開腹手術か判断して、どちらかをお薦めしますので、医師とよく相談してください。

腹腔鏡手術
お腹に小さな穴を数ヵ所作り、腹腔鏡というカメラを入れて、お腹の中を観察しながら手術を行います。大きな傷が残らず、手術後の回復が開腹手術より早いことが特徴です。

膵液漏出
膵臓の手術に特有の合併症のひとつです。膵臓は食べ物を分解し、消化吸収するために必要な「膵液」という消化液を出します。切除・縫合した部分の膵管から、この膵液が漏れることがあります。