家族性地中海熱との付き合い方

目次

↓ 家族性地中海熱の患者さんが直面する課題

↓ 病気と付き合ううえでは治療を継続することが何よりも大切

↓ 症状を悪化させないために――日常生活における注意点

↓ 職場や学校とのかかわり方

↓ 定期的な受診は続けて――外来で医師に相談するポイント

↓ 家族性地中海熱の患者さんがよりよい生活を送るために――右田先生からのメッセージ

家族性地中海熱は、特定の遺伝子の変異により炎症が起こる自己炎症性疾患^*の1つです。無治療の場合は急激な発熱や腹痛・下痢などの症状が発作的に起こり、QOL（生活の質）の低下につながりやすいため、治療を継続して症状をコントロールすることがとても大切です。病気と上手に付き合いながら生活するために注意したいことや工夫できることについて、聖フランシスコ病院 副院長 リウマチ・膠原病（こうげんびょう）内科 右田 清志（みぎた きよし）先生にお話を伺いました。

*自己炎症性疾患：病原体から体を守る自然免疫システムの異常によって炎症が起こる病気。

家族性地中海熱の患者さんが直面する課題

患者さんの日常生活で主な課題となるのは、発熱と、関節や内臓などさまざまな部位から生じる痛みです。これらの症状は治療なしでは発作的・周期的に起こり、コントロールすることが難しく、社会生活にさまざまな支障をきたします。また数日後には症状が自然に治まるため、周囲の方が患者さんの病気を認識しにくいことがあり、職場や学校において理解を得づらいことも課題となるようです。
適切な治療が行われない場合、発熱発作を抑えることができず、“仕事に行けない”“登校できない”などの問題が起こりやすくなります。治療をしっかりと継続することで症状はコントロールしやすくなるため、まずは自分に合った治療を知り、医師と相談しながら治療を継続することが大事です。

病気と付き合ううえでは治療を継続することが何よりも大切

家族性地中海熱は症状が持続する病気ではないため、“たまに症状が起こるだけだから”“数日経てばよくなるから”と治療せずやり過ごしてしまう患者さんもいらっしゃるようです。しかし、まれではありますがアミロイドーシス^*などの重大な合併症が起こることもあります。1人で悩んだり我慢したりせず医師を頼り、しっかりと治療を継続することが何より大切といえるでしょう。
治療によって症状をコントロールすることができるようになれば、日常生活の制限もほとんどありません。マラソンやサッカーなど、一部の激しい運動には注意が必要な場合もありますが、健康な方と同様に仕事や勉強、運動などができるようになる患者さんも少なからずいらっしゃいます。治療を継続し自分の症状の現れ方を知っていくことで、今まで我慢をしていたことや、やってみたかったことに挑戦できる可能性が広がるでしょう。

*アミロイドーシス：アミロイドと呼ばれる異常タンパク質がさまざまな臓器に沈着し、心不全や腎不全などの機能障害を起こす病気。

症状を悪化させないために——日常生活における注意点

発作のきっかけになる因子を理解する

患者さんそれぞれ発作の要因は異なりますが、共通因子としてストレスや疲労、感染症などがあります。また女性の場合、月経がきっかけとなり発熱や腹痛などの症状が出ることが多く、これには女性ホルモンの減少や月経による子宮内膜への刺激が関連していると推測されています^[2]。

つらい症状を繰り返さないための対策

職場や学校とのかかわり方

家族性地中海熱の発作をコントロールできていれば就労就学に関する制限はないため、職場や学校に行くことができますが、無理をしない工夫は必要です。疲れがたまる前に体を休める時間を確保することで発作を回避できることもあります。しかし一方で完全に発作をなくすことは難しいケースもありますので、発作の際はしっかりと安静にするように努めましょう。また発作でつらい症状がある場合は処方薬の変更や追加で症状の程度を軽くできることもあります。症状がつらい方は医師に相談してみることをおすすめします。
一般的なデスクワークならば仕事内容を制限する必要はありませんが、重度の肉体労働や激しいスポーツをする場合は筋肉に炎症が起こるリスクがあるため、あらかじめ医師に相談してください。
また、家族性地中海熱の特徴を周囲の方がよく知らないことで理解が得られづらいこともあります。周期的に発作が起こり、発作期間中はつらい症状があること、一方で発作期間以外は元気に見えること、ご自身の発作のきっかけになりやすい出来事（疲労や月経など）を知ってもらうことで周囲の方の理解が進むこともあります。家族性地中海熱について解説しているウェブサイトなども利用してみましょう。

定期的な受診は続けて――外来で医師に相談するポイント

家族性地中海熱の患者さんがよりよい生活を送るために――右田先生からのメッセージ

病気と向き合っている患者さんへ

家族性地中海熱は非常に珍しい病気ではありますが治療指針が確立されているため、しっかりと治療して発作を抑えることにより、健康な方とほとんど同じように日常生活を送ることができるようになってきています。治療しても症状がうまくコントロールできていないと感じる場合には我慢せず、今回説明したポイントを踏まえて主治医に相談してください。一人ひとりの症状の現れ方に応じたよりよい治療方針を検討していきますので、患者さんご自身の生活がよりよいものになるよう、話し合いながら一緒に病気と向き合っていきましょう。

患者さんのご家族、周囲の方へ

家族性地中海熱の患者さんは、発作が起こると発熱や痛みなどの症状が現れて普段どおりの生活を送ることが難しくなります。そのため、発作が起こった時には周囲のみなさんの配慮が患者さんにとって何より支えになることでしょう。また、治療をしていても患者さんに症状が出ているように見える場合には、主治医に相談するよう身近な方がすすめることも大切です。
患者さんが家族性地中海熱と付き合いながらよりよい人生を送ることができるよう、周囲の方とも力を合わせていければと思います。